전신성 홍반성 낭창(루푸스) I - 증상과 진단

■ 루푸스(전신성 홍반성 낭창)란 어떤 병인가요?

루푸스는 신체의 여러 부위 특히, 피부, 관절, 혈액, 신장 등에 만성적인 염증을 일으키는 자가면역질환입니다. 루푸스와 같은 자가 면역질환에서는, 면역체계가 바이러스, 세균 등 외부의 침입자(항원)와 자기자신을 구별하는 능력을 잃어버리고 '자기 자신'에 대한 항체를 만들게 됩니다. 이 항체는 자기 자신의 항원과 작용하여 면역복합체를 형성하는데, 이 면역복합체는 조직에서 축적되어 염증, 조직손상, 통증 등을 유발합니다.

대부분의 사람에서 루푸스는 몇 개의 조직에만 침범하는 경한 증상을 보입니다. 그러나 일부에게는 매우 심각하고 생명에 위협을 주는 치명적인 병이 되기도 합니다.

■ 루푸스에는 어떤 종류가 있나요?

일반적으로 루푸스에는 세 가지 종류가 있습니다. 주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 원판상 루푸스(Discoid lupus), 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성 루푸스(Systemic lupus), 그리고 약물로 인한 약물 유발성 루푸스(Drug-induced lupus)가 그것입니다.

■ 어떤 사람이 주로 걸리며, 환자의 수는 얼마나 되나요?

남성에 비해 여성의 발병 빈도가 10배 더 높습니다. 주로 가임기 여성(15세-45세)에서 발병합니다. 질환의 증상은 남성이나 여성이나 같습니다. 백인보다는 아시아, 아프리카, 미국 인디언 등의 유색인종에서 더 많다고 알려져 있습니다.

우리나라에는 루푸스 질환의 구체적인 통계 자료가 없는 실정이지만, 대략 15만 정도의 환자가 있지 않을까 추측하고 있습니다.

■ 원인은 무엇입니까?

루푸스의 원인은 잘 알려져 있지 않지만, 유전적인 요인과 환경적인 요인, 그리고 여성 호르몬 등이 관여하는 것으로 추측됩니다. 또한 감염, 특정 약물, 자외선, 심한 스트레스 등이 악화시키는 요인으로 알려져 있습니다.

비록 루푸스가 한 가족 내에서 일어나는 경향이 있다고 알려져 있지만 이 질환을 유발하는 유전자는 발견된 것이 없습니다. 단지 10%의 루푸스 환자에서 부모나 형제 중에 루푸스를 앓은 사람이나 나중에 생기는 경우가 있다고 알려져 있습니다. 루푸스가 있는 부모의 자녀들은 이 병에 걸릴 확률은 5% 정도입니다. 루푸스가 여성에서 더 많이 발병하고 증상이 생리기간 전과 임신 기간 중에 더 심해진다는 것은 여성 호르몬(에스트로겐)이 관련될 가능성을 시사하고 있습니다. 그러나 여성에게서 루푸스가 더 흔한 정확한 이유와 병의 경과가 갖는 주기성에 대해서는 알려져 있지 않습니다.


■ 증상은 무엇입니까?

루푸스는 신체의 어떠한 장기에도 침범할 수 있어 매우 다양한 증상을 나타낼 수 있지만 대부분의 사람은 단지 몇 개의 장기에만 증상이 나타납니다.
루푸스 환자에게 흔히 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

1. 고열(38°C)이상 - 90%
2. 관절염 - 90%
3. 심한 피로감 - 81%
4. 피부발진- 74%
5. 빈혈 - 71%
6. 신장계 이상 - 50%
7. 흉통(깊은 숨을 쉴 때) - 45%
8. 나비 모양의 안면홍반 - 42%
9. 광과민성 - 30%
10. 탈모증 - 27%
11. 혈액응고의 장애 - 20%
12. 레이노현상 - 17%
13. 구강궤양 - 12%

■ 진단은 어떻게 할까요?

진단은 보통 환자의 과거 병력은 주의 깊게 들어보고, 피부나 구강, 관절 등의 이상 등을 진찰하고, 혈액검사와 몇 가지 특수 검사 결과를 종합하여 내리게 됩니다. 현재까지는 루푸스 질환이 있는지의 여부를 알아보는 한 가지 검사법은 없습니다. 의사들이 쉽게 루푸스를 진단할 수 있도록 '미국 류마티즘 학회(ACR)'에서는 다른 질환과 구분되는 루푸스의 11개 증상 또는 증후를 제시하였습니다. 이중에서 4가지 이상이 해당되어야 합니다. 그러나 그 증상들이 모두 동시에 나타나는 것은 아닙니다.

1. 안면홍반 - 볼에 생긴 홍반
2. 원판성홍반- 붉게 솟아오른 원판 모양의 피부병변
3. 광과민성 - 햇빛에 의해 발진이 생기거나 심해지는 것
4. 구강내궤양 - 코와 입에 생기는 궤양
5. 관절염 - 2개 이상의 관절에 생기는 관절염
6. 장막염 - 늑막염이나 심낭염 (폐나 심장을 싸고 있는 막의 염증)
7. 신장질환 - 소변 검사상 3+나 일일 500mg 이상의 단백뇨 또는 요침사 출현
8. 신경계질환 - 경련이나 정신질환 (약물이나 대사이상에 의한 것이 아닌 것)
9. 혈액질환 - 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증(4000/mm2 이하), 림프구 감소증(1500/mm2 d 이하), 혈소판 감소증(10만/mm2 이하) 이 있는 경우
10. 항핵항체 - 항핵항체가 생길 수 있는 약물을 복용하지 않은 상태에서 양성
11. 면역계질환 - 항DVA 항체, 항 Sm 항체 또는 항인지질 항체 검사에서 양성