전신성 홍반성 낭창(루푸스)

루푸스(전신성 홍반성 낭창)란 어떤 병인가요?
루푸스는 신체의 여러 부위 특히, 피부, 관절, 혈액, 신장 등에 만성적인 염증을 일으키는 자가면역질환입니다. 루푸스와 같은 자가 면역질환에서는, 면역체계가 바이러스, 세균 등 외부의 침입자(항원)와 자기자신을 구별하는 능력을 잃어버리고 '자기 자신'에 대한 항체를 만들게 됩니다. 이 항체는 자기 자신의 항원과 작용하여 면역복합체를 형성하는데, 이 면역복합체는 조직에서 축적되어 염증, 조직손상, 통증 등을 유발합니다.
대부분의 사람에서 루푸스는 몇 개의 조직에만 침범하는 경한 증상을 보입니다. 그러나 일부에게는 매우 심각하고 생명에 위협을 주는 치명적인 병이 되기도 합니다.

루푸스에는 어떤 종류가 있나요?
일반적으로 루푸스에는 세 가지 종류가 있습니다. 주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 원판상 루푸스(Discoid lupus), 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성 루푸스(Systemic lupus), 그리고 약물로 인한 약물 유발성 루푸스(Drug-induced lupus)가 그것입니다.

어떤 사람이 주로 걸리며, 환자의 수는 얼마나 되나요?
남성에 비해 여성의 발병 빈도가 10배 더 높습니다. 주로 가임기 여성(15세-45세)에서 발병합니다. 질환의 증상은 남성이나 여성이나 같습니다. 백인보다는 아시아, 아프리카, 미국 인디언 등의 유색인종에서 더 많다고 알려져 있습니다.
우리나라에는 루푸스 질환의 구체적인 통계 자료가 없는 실정이지만, 대략 15만 정도의 환자가 있지 않을까 추측하고 있습니다.

원인은 무엇입니까?
루푸스의 원인은 잘 알려져 있지 않지만, 유전적인 요인과 환경적인 요인, 그리고 여성 호르몬 등이 관여하는 것으로 추측됩니다. 또한 감염, 특정 약물, 자외선, 심한 스트레스 등이 악화시키는 요인으로 알려져 있습니다.
비록 루푸스가 한 가족 내에서 일어나는 경향이 있다고 알려져 있지만 이 질환을 유발하는 유전자는 발견된 것이 없습니다. 단지 10%의 루푸스 환자에서 부모나 형제 중에 루푸스를 앓은 사람이나 나중에 생기는 경우가 있다고 알려져 있습니다. 루푸스가 있는 부모의 자녀들은 이 병에 걸릴 확률은 5% 정도입니다. 루푸스가 여성에서 더 많이 발병하고 증상이 생리기간 전과 임신 기간 중에 더 심해진다는 것은 여성 호르몬(에스트로겐)이 관련될 가능성을 시사하고 있습니다. 그러나 여성에게서 루푸스가 더 흔한 정확한 이유와 병의 경과가 갖는 주기성에 대해서는 알려져 있지 않습니다.

증상은 무엇입니까?

루푸스는 신체의 어떠한 장기에도 침범할 수 있어 매우 다양한 증상을 나타낼 수 있지만 대부분의 사람은 단지 몇 개의 장기에만 증상이 나타납니다.

루푸스 환자에게 흔히 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

증 상	빈도(%)
고열(38'C)이상	90
관절염	90
심한 피로감	81
피부 발진	74
빈혈	71
신장계 이상	50
흉통(깊은 숨을 쉴때)	45
나비 모양의 안면홍반	42
광과민성	30
탈모증	27
혈액응고의 장애	20
레이노현상	17
구강궤양	12

진단은 어떻게 할까요?
진단은 보통 환자의 과거 병력은 주의 깊게 들어보고, 피부나 구강, 관절 등의 이상 등을 진찰하고, 혈액검사와 몇 가지 특수 검사 결과를 종합하여 내리게 됩니다. 현재까지는 루푸스 질환이 있는지의 여부를 알아보는 한 가지 검사법은 없습니다. 의사들이 쉽게 루푸스를 진단할 수 있도록 '미국 류마티즘 학회(ACR)'에서는 다른 질환과 구분되는 루푸스의 11개 증상 또는 증후를 제시하였습니다. 이중에서 4가지 이상이 해당되어야 합니다. 그러나 그 증상들이 모두 동시에 나타나는 것은 아닙니다.

진단기준	정 의
안면홍반	볼에 생긴 홍반
원판성홍반	붉게 솟아오른 원판 모양의 피부병변
광과민성	햇빛에 의해 발진이 생기거나 심해지는 것
구강내궤양	코와 입에 생기는 궤양
관절염	2개 이상의 관절에 생기는 관절염
장막염	늑막염이나 심낭염(폐나 심장을 싸고 있는 막의 염증)
신장질환	소변 검사상 3+나 일일 500mg 이상의 단백뇨 또는 요침사 출현
신경계질환	경련이나 정신질환(약물이나 대사이상에 의한 것이 아닌 것)
혈액질환	용혈성 빈혈, 백혈구 감소증(4000/㎣ 이하), 림프구 감소증 (1500/㎣ 이하), 혈소판 감소증(10만/㎣ 이하)이 있는 경우
항핵항체	항핵항체가 생길 수 있는 약물을 복용하지 않은 상태에서 양성
면역계질환	항DVA 항체, 항Sm 항체 또는 항인지질 항체 검사에서 양성

치료는 어떻게 하나요?
대부분의 루푸스 환자에서 효과적인 치료는 증상을 완화시키고 염증을 감소시키며, 나아가 정상적인 신체기능을 유지시키는 것입니다.
병이 악화될 가능성을 줄여줄 수 있는 예방도 필요합니다. 광과민성이 있는 환자는 햇빛의 노출을 피하고, 자외선 차단제(자외선 차단 지수 15이상)를 규칙적으로 사용함으로써 홍반을 예방할 수 있습니다. 규칙적인 운동도 근육의 약화와 피로, 근육통을 막는데 큰 도움을 줍니다. 예방주사를 맞는 것도 특정 감염 질환으로부터 자신을 보호하는 것이 될 수 있습니다.
보조 단체(예: www.luisa.or.kr), 상담, 가족, 친구, 의사와의 대화가 스트레스를 줄이는 데에 도움이 됩니다. 흡연, 다량의 음주, 처방 용량보다 과다한 약물 복용 또는 소량 복용, 규칙적인 검진을 미루는 것 등의 부정적 행동은 병에 아주 해로울 수 있습니다.
루푸스의 일반적으로 경과가 개인마다 매우 다르기 때문에 의학적 검사를 통하여, 그리고 지속적인 의사와의 상담을 통하여 정확한 진단과 적절한 치료를 할 수 있도록 하는 것이 반드시 필요합니다. 투약은 침범된 장기의 종류와 그 심한 정도에 따라 처방됩니다. 약물의 선택, 예상되는 부작용, 용량의 변화 등에 대해 환자와 의사간에 효과적으로 대화하는 것이 반드시 필요합니다.

1) 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)
이러한 약물은 통증조절작용, 스테로이드보다는 약하나 항염증작용이 있어 열이 나거나, 관절통 및 관절염, 늑막염, 심낭염 등의 증상이 있을 때 사용됩니다. 가장 흔한 부작용은 위장장애이며, 이런 부작용은 식사와 함께 약을 먹는다든지 우유나 제산제, H2-길항제, 미소프로스톨(사이토텍)과 같은 약물을 함께 복용하면 줄일 수 있습니다.

2) 코르티코스테로이드(부신피질 호르몬)
항염작용과 면역기능을 조절하는 일종의 호르몬입니다. 정상적으로는 부신에서 생산되며 신체의 다양한 대사 기능을 조절합니다. 합성된 부신피질 호르몬은 루푸스의 치료 조절에 가장 많이 사용되며, 가장 흔하게 처방되는 약은 프레드니솔론입니다. 질환의 중증도에 따라 적절한 용량으로 투여되며 질환이 조절되면 서서히 감량하게 됩니다. 대부분 경구로 복용하며, 증상이 아주 심하여 고용량의 스테로이드가 필요한 경우 단기간 정맥주사로 투여하기도 합니다. 3-5일간 하루에 1g의 스테로이드를 정맥투여하는 것을 펄스치료(충격요법)라고 합니다.
스테로이드는 다양한 부작용이 있으므로 용량을 잘 조절하여 효과는 최대가 되고 부작용은 최소가 되게 하여야 합니다. 부작용으로는 식욕이 증가하고 체중도 증가할 수 있으면 몸이 부을 수도 있습니다. 고용량의 스테로이드를 장기간 지속하여 복용했을 경우에 매우 다양한 부작용이 발생하게 됩니다(예를 들어 한달 이상의 기간동안 매일 프레드니솔론 60mg이상을 복용했을 경우). 장기간 사용시의 부작용으로는 월상안(얼굴이 둥그렇게 살이 찌고), 멍이 잘 드는 것, 골다공증, 고혈압, 당뇨병, 정신 장애, 무혈성 골괴사, 백내장, 위출혈, 기회감염의 증가 등이 있습니다.

3) 항말라리아제
클로로킨이나 하이드록시클로로킨은 말라리아 치료에 흔히 쓰이는 약입니다. 이 약들은 주로 피부나 관절에 증상이 있는 루푸스 환자에게 매우 유용하게 처방됩니다. 이 약이 효과가 있으려면 몇 달은 복용해야 합니다. 부작용은 드물지만 설사나 발진, 메스꺼움, 구토 등이 나타날 수 있습니다. 말라리아 치료제들은 눈에 영향을 줄 수도 있어, 적어도 1년마다 안과 검진을 받아보는 것이 필요합니다.

4) 세포독성제(면역억제제)
루푸스가 심한 활성기에 있을 때, 특히 신장에 문제가 있을 때 처방되는 아자티오프린(Azathioprine)과 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 대표적인 세포독성제입니다. 이 약물들은 염증을 억제하고 면역반응을 억제한다는 면에서는 코르티코스테로이드와 작용이 유사합니다. 심각한 부작용을 유발하므로 의사의 지시를 잘 따라야 합니다. 이들 약제의 부작용으로는 빈혈, 백혈구 감소증, 감염의 증가 등이 있습니다. 장기 복용시 암을 유발할 수도 있고, 불임이 되기도 합니다.

5) 기타 약제
주사용 면역글로불린(혈소판 감소에 이용), 다나졸(혈소판 감소에 이용), 답손(피부 질환에 이용), 소량의 아스피린 및 항응고제(항인지질항체 증후군 치료에 이용)등이 있으며, 생명을 위협할 정도로 심각한 경우에 혈장교환술 및 싸이클로포스파마이드 정주요법을 이용하기도합니다.

루푸스가 있는 환자들은 초기 증상을 알아차릴 수 있도록 배워야 합니다. 그래야 의사가 언제 치료를 변화시키는 것이 필요한지를 알 수 있습니다. 정기적으로 혈액검사를 통해서 병의 정도를 관찰하는 것이 필요한데 왜냐하면 증상이 나타날 정도면 이미 병이 상당히 활동적이 된 다음이기 때문입니다. 혈액검사 상의 변화는 환자에게 증상이 나타나고 있지 않더라도 질병이 활동적이 되어가고 있다는 증거입니다. 이런 상태가 빨리 발견될수록 조절이 쉬워집니다. 또한 조기 치료는 영구적인 조직 손상이나 장기 손상의 가능성을 감소시키며 고용량의 약물을 복용하는 기간도 단축시킬 수 있습니다.

식이요법과 한약은 도움이 되나요?
특별한 식이요법이 필요하지는 않지만 균형잡힌 식사를 하는 것이 좋습니다. 유별난 식단, 어떤 음식이 지나치게 많거나 지나치게 적은 식단은 득보다는 실이 많습니다. 학자들은 항체나 다른 면역 세포들이 영양 결핍이나 불균형에 의해서 좋지 않은 영향을 받는다고 말합니다. 균형 잡힌 식사를 하지 않으면 복잡한 면역체계에 심한 영향을 줄 수 있다는 것입니다.
한약이나 민간요법은 하지 않는 것이 좋습니다. 무엇이 루푸스를 일으키는지 원인이 밝혀지지 않았고, 실제로 한약을 복용한 뒤 발병했다는 사람들도 있기 때문입니다. 어떤 것이든 의사와 먼저 상의하는 것이 좋습니다.

임신은 루푸스에 어떻게 영향을 주나요?
루푸스 환자가 임신한다는 것은 가능한 일이며 병이 잘 조절된 상태에서 임신을 하면 대체로 정상적인 아이를 가질 수 있습니다. 현재 루푸스 환자가 임신했을 경우, 50%는 완전히 정상이며, 25%는 조산이기는 하지만 정상아를 분만하며, 자연유산이 되거나 태아의 사망으로 인한 태아 손실은 약 25% 정도입니다.
임신은 루푸스를 악화시킬 수 있습니다. 증상이 악화되는 것은 분만 후 첫 2개월 동안에 가장 흔하게 일어납니다. 루푸스가 완화기에 들어간지 5개월 이상 지난 다음에 임신을 계획하여야 합니다. 루푸스가 활동적일 때 임신하는 것은 산모나 태아에게 매우 위험합니다.
많은 루푸스 환자들이 정상적인 임신을 할 수 있다고 해도 건강한 여성들에 비하면 상당히 위험하다는 것을 명심해야 합니다. 주치의와 산부인과 전문의의 긴밀한 협조하에 고위험산모를 전문적으로 관리할 수 있는 병원에서 계획, 관리, 분만하여야 합니다.

예후는 어떤가요?
루푸스는 일반적으로 치명적인 질병이란 생각이 이 병에 대한 가장 심각한 오해입니다. 사실은 루푸스의 예후는 오늘날 더 좋아지고 있습니다. 의학이 아직 이 병을 치유할 수 있는 방법을 만들어내지 못한 것은 사실이고 일부 환자가 이 병으로 인해 사망하는 것도 사실입니다. 그러나 현재의 치료 방법으로 루푸스에 의한 사망은 드뭅니다. 그리고 80-90%의 환자가 진단 후 10년 이상 살 수 있습니다. 비록 어떤 루푸스 환자는 심한 증상이 반복적으로 나타나고 계속 반복적으로 입원하는 경우가 있습니다만 대부분의 경우에는 입원하는 경우는 드뭅니다. 특히 의사의 지시를 잘 따르는 경우에는 더욱 그렇습니다.

새로운 연구가 매년 기대하지 않았던 발견들을 가져다주고 있습니다. 지난 10년간의 치료와 진단에 있어서의 발전이 그 전의 100년간의 발전보다도 큽니다. 오늘은 조절을 해야 하는 병이지만 내일부터는 치유할 수 있는 병일 수도 있습니다.