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신경모세포종은 유잉육종, 비호지킨 림프종, 원시신경외배엽종양, 횡문근육종 등의 미분화성 연조직 육종들과 함께 소아기의 소형 원형세포종양으로 분류됩니다. 신경모세포에서 유래한 종양은 세포의 분화 및 성숙의 정도에 따라 신경모세포종, 신경절모세포종, 신경절세포종으로 분류됩니다. 전형적인 신경모세포종은 밀집되고, hyperchromic한 핵과 소량의 세포질을 가지는 일정한 모양의 작은 세포들로 구성되며, 신경돌기가 관찰되는 특징을 가집니다. 신경모세포가 호염기성의 신경돌기를 둘러싸고 있어 형성되는 Homer-Wright pseudorosette은 15~50%에서 관찰되는 특징이 있습니다.
신경절세포종은 완전히 분화된 양성종양으로 성숙한 신경절세포, 신경돌기, 슈반세포로 구성됩니다.신경절모세포종은 신경모세포종과 신경절세포종의 중간 형태로 성숙한 신경절세포가 매우 드뭅니다. 거의 신경모세포로만 이루어진 경우부터 신경절세포종이 대부분을 차지하는 가운데 신경모세포가 약간 있는 경우까지 매우 다양한 소견을 보입니다. 신경절모세포종은 국소성과 전신성이 있으나 전신성도 악성의 경과를 취하지는 않습니다.