-
신경교종의 분류
신경교종은 종양을 구성하는 주된 세포에 따라 성상세포종, 핍지교세포종, 상의세포종 등으로 분류가 됩니다.
▶ 성상세포종 (Astrocytic Tumor)
성상세포종은 성상세포로부터 발생하며 주변 정상 조직과 경계가 명확하지 않은 침윤성 종양으로 발생위치, 나이, 성장 속도, 침윤성, 형태학적 모양, 임상 경과 등이 매우 다양합니다. 2000년 WHO에서는 악성도에 따라 양성인 1단계에서 가장 악성인 4단계로 분류해 놓았습니다.
- 1단계 ; 모양세포성 성상세포종 (pilocytic astrocytoma)
다른 성상세포종에 비해서 비교적 비침윤성 경향을 보이고 따라서 예후도 훨씬 좋은 종양입니다. 다수의 모양세포성 성상세포종은 낭종성이며 종양은 낭종과 벽재성 결절로 이루어져 있고, 낭종에는 종양세포가 없는 경우 벽재성 결절만 적출하면 완치가 가능합니다. 중추신경계의 어느 부분에서나 발생할 가능성이 있지만 대부분 소뇌 (대부분 소뇌반구), 시상하부, 시신경 교차부에 발생합니다.
- 2단계 ; 미만성 성상세포종
성인에서는 주로 대뇌반구에서 발생하며 장기간에 걸쳐 간질발작 증상을 보이고, 소아에서는 뇌간부 특히 뇌교에 잘 발생합니다. 척수에서는 성인과 소아에서 비슷한 빈도로 발생한다고 알려져 있습니다. 미만성 성상세포종의 일종인 미만성 원섬유성 성상세포종은 일반적으로 예후가 좋고 수술시에 종양이 많이 제거될수록 좋은 것으로 알려져 있습니다. 그 예후로는 소아와 성인에 비해 유아기에 더 나쁘고, 또 뇌교종, 시상, 기저핵의 종양이 대뇌반구, 소뇌, 시상하부, 시신경 교차부 종양보다 나쁩니다. 성인의 대뇌반구에서 발생한 종양에 대해 근치적 절제술과 방사선치료를 시행하여도 반수는 재발합니다. 재발된 종양이 역형성 위축성 성상세포종이나 신경교모세포종으로 변하여 2차 수술을 하더라도 1차 수술 후보다 예후가 나쁘게 됩니다.
- 3단계 ; 역형성 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)
역형성 성상세포종은 성상세포종과 비슷하나, 증상이 나타나는 기간이 2~3개월로 비교적 경과가 빠릅니다. 성상세포종에 비해 부분적인 조영이 증강되어 발견되며 경계가 불명확한 병변이나 종양 주위 부종을 동반하는 경우가 많습니다. 가장 높은 빈도를 보이는 평균 연령은 45세이며, 부위별로는 성인에서 대뇌반구, 소아에서 뇌간부에 가장 흔히 발생하게 됩니다.
- 4단계 ; 교모세포종 (glioblastoma)
성상세포종 중에서 가장 악성이며 조직학적으로는 역형성 성상세포종에 괴사소견이 추가된 것입니다. 이 종양은 가장 흔한 원발성 뇌종양으로 성인 신경교종의 1/4, 소아 신경교종의 15%를 차지하며 소뇌에 발생하는 경우는 흔치 않은 것으로 보고 되고 있습니다. 치료는 수술로 최대한 종양을 제거하고 방사선치료 및 항암화학요법을 병행합니다. 예후가 다른 종양에 비해 상당히 나쁩니다.
▶ 핍지교종 (Oligodendroglial Tumor)
핍지교종은 중추신경계 수초를 형성하고 유지하는 핍지교세포(희소돌기 아교세포)에서 발생하는 종양으로 순수한 핍지교종은 드물며, 성상세포종과 섞여 있는 혼합교종이 대부분입니다. 이 종양은 침윤성 종양으로 자주 발생하는 부위는 대뇌반구 특히 전두엽이며 드물게는 소뇌, 뇌간부, 척수에서도 발생합니다.
핍지교종은 천천히 성장하는 종양이므로 급격한 신경증상의 악화를 일으키는 경우는 적습니다. 간질발작과 두통이 가장 흔한 증상으로 이상이 나타나는 기간이 5년을 넘는 경우가 흔합니다. 석회화를 수반하는 경우가 많으며 주변조직에 침윤하여 경계가 불명확한 양상을 나타내거나 종양내 출혈을 나타내기도 합니다.
발생빈도는 전체 신경교종의 5~15%를 차지하며 소아와 성인 모두에게서 발생이 가능합니다. 장기간의 병력, 특히 간질발작이 있는 환자는 성인이라도 소아시기에 발생한 것으로 추정되기도 합니다.
▶ 상의세포종 (뇌실막세포종, Ependymoma)
대뇌의 심부에는 뇌척수액을 저장하는 뇌실이라고 불리는 곳이 있는데, 그 벽을 형성하고 있는 것이 상의세포(뇌실막세포)입니다. 그 상의세포에서 발생하는 것이 상의세포종으로 뇌실막세포종 이라고도 하며 비교적 경계가 분명하고 부드러우며 붉은 빛을 띤 회색의 종양입니다. 전체 신경교종의 5% 이하를 차지하며 소아에서는 약간 많아 10% 정도를 차지한다고 알려져 있습니다. 성인의 척수 실질내 종양 중에서는 가장 많으며 10세 전 소아인 경우 제 4뇌실 종양 중 가장 흔합니다. 그러나 성인의 후두와 종양 중에는 흔하지 않은 것으로 알려져 있습니다.