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정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전학적 요소가 관여하는 것으로 알려지고 있습니다.
최근 인간 유전자 즉 게놈이 밝혀지면서 뇌종양의 발생에 연관되는 유전자가 밝혀지고 있는데, EGFR, PDGF, INK4α, MDM2, PRb, CDK4/6, PTEN, P53 등은 교모세포종 발현에 중요한 역할을 하는 유전자로 보고 있습니다.
또 유전성 증후군도 종양을 발생시키는데 신경교종의 경우는 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumani syndrom) 과 신경섬유종증, 비특이적인 가족적 소인도 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 천식이나 자가면역질환, 알러지가 있는 경우, 환경적 인자로 질산염, 살충제, 합성고무, 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 같은 물질의 노출도 신경교종을 일으킬 수 있는 위험요인입니다.