골수이형성증후군의 치료 방법

골수이형성증후군은 전반적으로 치료 성과가 만족스럽지 못하나 질환의 위험도와 나이에 따라서 수혈 등의 보존적 치료부터 동종조혈모세포이식의 적극적인 방법까지 적용됩니다.

 

보존적 치료

보존적 치료로는 수혈과 항생제치료가 있습니다. 수혈은 빈혈이 심한 경우 적혈구 수혈을 해야하고, 혈소판 감소증이 심할 경우 혈소판 수혈을 해야 하며, 감염 증상이 나타날 경우 항생제치료를 합니다.

 

호르몬치료

호르몬치료로 합성 남성호르몬(다나졸)은 골수이형성증으로 인한 혈소판 감소증에서 혈소판수를 개선하는 것으로 알려져 있으나 백혈병으로의 진전이나 생존율을 높이는 데에 좋은 효과를 기대 할 수 없습니다.

 

세포분화요법

이 치료는 조혈모세포의 분화를 촉진하는 기전으로 주로 비타민A 유도체가 많이 사용되는데 약 20~30% 정도의 환자가 혈액학적 반응을 보입니다. 그러나 부작용이 많으며 백혈병으로 진전되는 것을 예방하거나 생존률을 높이는 데에는 만족할 만한 결과는 얻지 못하고 있습니다.

5-아자싸이티딘 (azacitidine) 약제가 골수이형성증에 높은 반응율을 보이고 있습니다.

 

조혈성장촉진인자

조혈성장촉진인자를 투여함으로써 미성숙 세포들의 정상적 분화 및 성숙을 유도하는 치료방법으로 저위험군에서 일부 효과가 관찰되고 있으나 백혈병으로의 진전을 지연시키는 효과는 없는 것으로 알려져 있습니다.

 

항암 화학요법

항암 화학요법은 골수 중의 암세포를 죽일 목적으로 사용되지만 골수이형성증후군 환자가 대부분 고령이고 조혈기능 회복이 지연되는 등의 합병증이 생길 수 있고 사망률도 높은 편입니다.

약 10~60%에서는 일시적인 관해가 유도되나 관해 지속기간이 짧고 재발률이 높다는 제한점이 있으나 55세 이하의 연령층, 상대적으로 예후가 좋은 염색체 이상이 동반된 경우에서 임상적 효과를 기대할 수 있습니다.

 

동종조혈모세포이식

동종조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 유일한 방법입니다. 그러나 전처치로 시행되는 고용량 항암제의 부작용으로 인해 현실적으로 골수이형성증후군으로 진단되는 환자의 약 5-10%에서만 적용할 수 있습니다. 젊고 다른 동반 질환이 없는 환자에게는 이 치료법을 이용한 이식 성공률이 약 40%이지만 이식 관련 사망률이 높아 고령에서는 적용하기 어렵습니다. 하지만 최근 미니 이식의 확대로 높은 연령층의 환자에게도 적용이 가능해졌습니다.

 

이렇게 고령의 환자에게는 미니 이식을 고려할 수 있겠으나 진행된 질환인 경우는 재발률이 높아서 장기 생존율이 낮게 보고되고 있습니다. 질환의 예후 위험도가 낮은 경우에 역시 이식 성적이 좋으며, 주로 젊은 연령층에 선택된 경우에 한하지만 타인간 이식도 시행되고 있습니다. 이식의 시기는 위험도가 낮은 경우는 조기에 이식을 시행하지 않으나 예후 위험도가 높은 경우는 진단 후 바로 이식을 시행하는 것이 생존율 향상에 도움이 될 수 있습니다.

 

미니 이식이란 이식 전 항암요법의 강도는 줄이면서 공여자의 골수가 환자의 골수와 서로 공존하면서 살 수 있을 정도로만 환자의 면역기능을 억제 한 후 적절한 시기에 공여자의 림프구를 주입하여 완전히 공여자의 조혈모세포가 자리 잡도록 하는 방법입니다.

그림. 이식전 환자의 골수의 아세포율에  따른 골수 이식 후 무병 생존율을  비교한 것으로 이식전 골수의 아세포율이 낮은 환자가 좋은 이식 성적을 보이고 있습니다.

그 밖의 치료로는 탈리도마이드, 비소, 아미포스틴과 같은 제제 등이 도움이 될 수 있으나 반응율은 약 30%에 머물고 있습니다.