유육종증(Sarcoidosis, 사르코이도시스)

유육종증은 여러 장기를 침범하여 염증세포가 모인 비건락성 유상피성 육아종을 형성하고 침범된 장기의 정상 조직을 파괴하는 특징을 가진 원인기전이 잘 알려지지 않은 전신질환이다. 일부에서는 심각한 상태를 초래할 수 있으나 일반적으로는 그리 심각하지 않은 증상의 기복이 있다가 결국은 사라지는 경과를 보인다.

유육종증의 유병율은 서구에 비해 동양인에서 낮다고 알려져 있다. 20-40대의 젊은 연령에 호발하며 여자에서 약간 더 많이 발생한다. 흔히 침범되는 장기는 폐로 90% 정도에서 관찰되며 그 외에 피부, 눈과 림프절을 잘 침범한다. 이 질환은 간혹 몇 주간에 걸친 급성 또는 아급성으로 진행되지만 대부분은 수 개월간에 잠행성으로 진행하여 만성적 경과를 밟으며 여러 해에 걸쳐서 증상의 악화와 호전을 반복하게 된다.

증상이 전혀 없이 정기 신체 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으며, 침범 장기에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있다. 흔히 전신증상 없이 호흡기 증상(기침, 호흡곤란, 흉부 불편감)이 나타나거나 비특이적인 전신 증상으로 미열, 피로, 쇠약감, 식욕부진, 체중감소 등이 동반되기도 한다. 그 외에도 피부에 반점구진상 발진(피부에 비늘같은 반점), 결절성 홍반(양측 다리에 앞쪽에 발생하는 붉은 몽우리), 피하결절, 안통, 발목 통증, 부종을 호소하는 경우도 있다.

진단은 앞서 나열한 증상이 있는 경우 유육종증을 고려해보게 되며 우연히 흉부 방사선 검사에서 양측 폐 중심에 림프절 비대가 발견되어 의심하게 되는 경우도 흔하다. 임상 증상과 방사선학적 소견에 종합하여 침범된 조직(폐, 피부, 결막, 상기도 등)의 조직 검사를 통해 육아종이 발견되면 확진될 수 있다. 검사실 소견으로 림프구 감소증, 경한 호산구 증가증, ESR 증가, angiotensin-converting enzyme 증가, 경한 저산소혈증과 보상성 저탄산증, 고칼슘혈증, 고칼슘뇨, 1,25(OH)2D의 증가 및 폐기능 검사에서 제한성 환기능 장애의 소견이 동반될 수 있다.

질병의 경과는 대부분(2/3 가량)의 환자들에서 완전히 회복되고 일부(3%)에서 치명적인 경우도 있다. 장기 손상이 전혀 없는 경우도 있겠으나 중증의 폐유육종증이 심해지는 경우 합병증으로 폐섬유화 진행, 기관지 확장증이 동반될 수 있으며 더 악화되면 호흡 부전이 발생하게 된다. 눈을 침범한 경우 치료하지 않으면 실명하는 경우도 있고, 특히 신경계나 심장을 침범한 경우에는 심각한 합병증으로 심부전, 부정맥 등이 발생하여 급사할 수도 있다.

소수에서는 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 부신 피질 호르몬제(스테로이드) 치료를 필요로 하게 되는데, 처음 유육종증의 진단 후 어떠한 단계에서부터 치료를 시작하는지에 대해서는 아직 논란이 있다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 해당하며 특히 주요 장기(폐, 눈, 중추신경계, 심장, 신장 등)의 기능 장애나 고칼슘혈증이 생기면 즉시 치료를 시작하게 된다. 대개의 환자에서는 3년 이내 자연 치유되는 경우가 많고, 일단 자연 치유되면 재발은 15-20% 정도에서만 발생할 정도로 흔하지 않다.