건강 일반
급성백혈병
100세 불로장생
2008. 1. 19. 11:50
■ 급성 백혈병
정상적으로 골수에서는 피 속의 혈구세포들을 생성하는데, 골수의 이상으로 인해서 비정상적인 백혈구 전구세포 또는 혈소판 전구세포를 과다 생산하게 되는 질병이다. 그럼으로써 정상적인 백혈구의 수치는 감소하게 되고, 백혈병 세포가 골수 및 말초혈액에서 증가하는 질병이다. 문자 그대로의 해석에 의하면 피가 흰색으로 변하는 것으로 착각할 수 있으나, 환자의 유형을 관찰해 보면 백혈구(정상 및 비정상)의 수치가 증가, 정상 또는 감소 등 다양하다. 백혈병의 원인으로는 염색체의 이상, 과다한 방사선 조사, 항암제에 의한 2 차적인 원인 및 다른 질병(골수 이형성 증후군 이나 골수 증식 증후군)에 의한 2 차적인 원인 등 그 이견이 다양하다. 백혈병 세포의 모양과 근원에 따라서 그 아형을 급성 골수성 백혈병 및 급성 림프구성 백혈병으로 분류한다.
■ 급성 골수성 백혈병
세계적인 분류법상 급성 골수성 백혈병은 총 8 가지의 아형으로 분류되는데, 소아에서는 전체 백혈병의 15-20 %를 차지하며, 성인에서는 전체 백혈병의 80 %를 차지한다. 8 가지의 아형 중에서 제 3 형은 Acute Promyelocytic Leukemia(APL)라고 부르며, 출혈이 흔한 증상이며, 범발성 혈관내 응고(전신적으로 작은 혈관내에 혈전이 발생하는 질환) 등 치료가 늦어질 경우 치명적인 합병증을 동반한다. 관해 유도 항암 화학 요법을 시행함으로써 대략 70 %의 환자가 관해 상태(임상적으로 질병의 증거가 없는 상태 ; 이는 완치와는 다르다.)에 도달할 수 있으며, 환자가 관해 상태에 도달한 이후에도 재발 등의 위험이 있으므로, 관해 요법 이후 공고 치료 및 이어서 조직 적합성 항원(Human Leucocyte Antigen)이 일치하는 공여자로부터 동종 골수 이식을 시행받을 경우 전체적으로 40-60 %정도의 완치율을 보이게된다.
■ 급성 림프구성 백혈병
급성 림프구성 백혈병은 초창기에는 현미경적인 모양을 중심으로 분류하였으나, 애매모호한 부분이 많고, 분류자체의 의미도 퇴색되어 현재는 백혈병 세포의 표면에 나타나는 항원의 종류에 따라서 4 가지 아형으로 분류한다. 림프구는 백혈구의 한 종류로서 B 세포와 T 세포로 나뉘며, 분류가 되지 않는 NK(natural killer) 세포도 있다. 급성 림프구성 백혈병은 Early Pre-B, Pre-B, T, B 세포 등 4 가지 림프구성 백혈병으로 나뉜다(각 아형의 예후는 언급한 순서대로 양호하다). 급성 림프구성 백혈병은 초기 관해 유도 요법으로 약 50-85 %의 환자에서 관해를 이루게 되며, 중추 신경계 예방 치료 및 공고 유지 요법을 통해서 약 40-60 %의 환자에서 완치가 가능하다. 급성 림프구성 백혈병은 급성 골수성 백혈병과는 달리 반드시 골수 이식을 시행하는 것이 옳은 것은 아니며, 공고 치료 후 약 2년간의 유지 요법(외래에서 시행)만으로도 비슷한 완치율을 나타낸다. 다만, 환자의 나이가 35세 이상이거나 염색체 이상(특히 필라델피아 염색체 양성)이 보이거나, 관해에 도달하는 시간이 너무 지연되는 등 불량한 예후를 시사하는 경우에는 골수 이식을 고려한다. 물론 유지 치료로서 재발을 막을 수 없을 때 골수 이식술을 시행한다.
정상적으로 골수에서는 피 속의 혈구세포들을 생성하는데, 골수의 이상으로 인해서 비정상적인 백혈구 전구세포 또는 혈소판 전구세포를 과다 생산하게 되는 질병이다. 그럼으로써 정상적인 백혈구의 수치는 감소하게 되고, 백혈병 세포가 골수 및 말초혈액에서 증가하는 질병이다. 문자 그대로의 해석에 의하면 피가 흰색으로 변하는 것으로 착각할 수 있으나, 환자의 유형을 관찰해 보면 백혈구(정상 및 비정상)의 수치가 증가, 정상 또는 감소 등 다양하다. 백혈병의 원인으로는 염색체의 이상, 과다한 방사선 조사, 항암제에 의한 2 차적인 원인 및 다른 질병(골수 이형성 증후군 이나 골수 증식 증후군)에 의한 2 차적인 원인 등 그 이견이 다양하다. 백혈병 세포의 모양과 근원에 따라서 그 아형을 급성 골수성 백혈병 및 급성 림프구성 백혈병으로 분류한다.
■ 급성 골수성 백혈병
세계적인 분류법상 급성 골수성 백혈병은 총 8 가지의 아형으로 분류되는데, 소아에서는 전체 백혈병의 15-20 %를 차지하며, 성인에서는 전체 백혈병의 80 %를 차지한다. 8 가지의 아형 중에서 제 3 형은 Acute Promyelocytic Leukemia(APL)라고 부르며, 출혈이 흔한 증상이며, 범발성 혈관내 응고(전신적으로 작은 혈관내에 혈전이 발생하는 질환) 등 치료가 늦어질 경우 치명적인 합병증을 동반한다. 관해 유도 항암 화학 요법을 시행함으로써 대략 70 %의 환자가 관해 상태(임상적으로 질병의 증거가 없는 상태 ; 이는 완치와는 다르다.)에 도달할 수 있으며, 환자가 관해 상태에 도달한 이후에도 재발 등의 위험이 있으므로, 관해 요법 이후 공고 치료 및 이어서 조직 적합성 항원(Human Leucocyte Antigen)이 일치하는 공여자로부터 동종 골수 이식을 시행받을 경우 전체적으로 40-60 %정도의 완치율을 보이게된다.
■ 급성 림프구성 백혈병
급성 림프구성 백혈병은 초창기에는 현미경적인 모양을 중심으로 분류하였으나, 애매모호한 부분이 많고, 분류자체의 의미도 퇴색되어 현재는 백혈병 세포의 표면에 나타나는 항원의 종류에 따라서 4 가지 아형으로 분류한다. 림프구는 백혈구의 한 종류로서 B 세포와 T 세포로 나뉘며, 분류가 되지 않는 NK(natural killer) 세포도 있다. 급성 림프구성 백혈병은 Early Pre-B, Pre-B, T, B 세포 등 4 가지 림프구성 백혈병으로 나뉜다(각 아형의 예후는 언급한 순서대로 양호하다). 급성 림프구성 백혈병은 초기 관해 유도 요법으로 약 50-85 %의 환자에서 관해를 이루게 되며, 중추 신경계 예방 치료 및 공고 유지 요법을 통해서 약 40-60 %의 환자에서 완치가 가능하다. 급성 림프구성 백혈병은 급성 골수성 백혈병과는 달리 반드시 골수 이식을 시행하는 것이 옳은 것은 아니며, 공고 치료 후 약 2년간의 유지 요법(외래에서 시행)만으로도 비슷한 완치율을 나타낸다. 다만, 환자의 나이가 35세 이상이거나 염색체 이상(특히 필라델피아 염색체 양성)이 보이거나, 관해에 도달하는 시간이 너무 지연되는 등 불량한 예후를 시사하는 경우에는 골수 이식을 고려한다. 물론 유지 치료로서 재발을 막을 수 없을 때 골수 이식술을 시행한다.